В гастроэнтерологическое отделение ДРКБ МЗ РТ поступила девочка 8 лет с жалобами на рвоту в течение четырех дней по 10 раз в сутки, без желчи и крови, а также на тошноту, слабость, вялость.
Алмазия ШАКИРОВА, Аэлита КАМАЛОВА, Винира АЮПОВА, Владимир ИВАНОВ, ГАУЗ «ДРКБ МЗ РТ», Казанский государственный медицинский университет
Из анамнеза заболевания известно, что у нее с четырех лет отмечаются эпизоды неукротимой рвоты, сопровождающейся продромой в виде вялости, сонливости, появления нестойких пятен гиперемии на лице и груди. Во время приступов больная занимала вынужденное коленно-локтевое положение или на правом боку с поджатыми коленями. Длительность приступов на фоне проводимой терапии составляла до семи дней. Болевой синдром, диарея при этом отсутствовали. Не отмечалось связи с нарушением диеты.
дальнейшем ребенок неоднократно госпитализировался с жалобами на неукротимую рвоту, отказ от еды. В этот период больная наблюдалась с диагнозами: хронический холецистит, хронический панкреатит, синдром ацетонемической рвоты, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Проводимая терапия давала положительный эффект, но он был кратковременным.
Учитывая рецидивирующий характер рвоты, ее тяжесть, в очередной раз девочка поступила с подозрением на опухоль головного мозга. МРТ головного мозга выявила кисту пинеальной области. Ребенок консультирован нейрохирургами, а также в НИИ нейрохирургии им. Бурденко, где вынесено следующее заключение: киста небольших размеров и не окклюзирует водопровод. В настоящее время хирургическое лечение не показано, связать рвоту с наличием кисты не представляется возможным.
В ходе дифференциального диагноза исключались аддисонова болезнь, наследственные аминоацидопатии, органические ацидурии, митохондриальные болезни (дефекты митохондриального ?-окисления). Вместе с тем у ребенка отмечалась тенденция к учащению приступов - повторялись каждые две недели. Ребенок нуждался в ежемесячной госпитализации и проведении в/в регидратации. Приступы стали более продолжительными и рефрактерными к терапии, отмечался кратковременный эффект от применения селективных антагонистов серотониновых 5НТ3-рецепторов.
Учитывая клиническую картину и исключение всех возможных причин тяжелой рецидивирующей рвоты, впервые, спустя два года, у ребенка был заподозрен синдром циклической рвоты
(в англоязычной литературе Cyclic Vomiting Syndrome - CVS). Хотя данный синдром впервые был описан известным педиатром Сэмуэлем Ги (Samuel Gee) в 1882 году, патогенез этого заболевания окончательно не определен. Предполагается, что CVS является полиэтиологическим заболеванием, в основе которого лежат неврологические, метаболические, эндокринные нарушения. Не вызывает сомнения генетическая близость CVS и мигрени, что подтверждается частым наличием мигрени у родственников больных CVS, сходными электрофизиологическими изменениями и эффективностью противомигренозной терапии у 80% детей с синдромом циклической рвоты. Перспективными являются представления о CVS как о «митохондриальной болезни».
Данный синдром встречается чаще у девочек (60:40), дебют в основном в раннем возрасте, по данным литературы, подобное состояние может купироваться после 12 лет либо в дальнейшем развиваются мигрень и абдоминальная мигрень.
Синдром циклической рвоты - заболевание, для которого характерны повторные эпизоды рвоты, чередование приступов с периодами полного здоровья и стереотипный характер эпизодов по времени возникновения, клиническим особенностям и длительности. Кроме того, у синдрома циклической рвоты нет патогномоничных лабораторных, радиографических и эндоскопических критериев. Эти приступы мучительно и тяжело переносятся пациентами и их семьями, а также могут приводить к серьезным осложнениям.
Рвота при синдроме циклической рвоты наблюдается в среднем шесть раз в сутки, часто бывает с желчью, быстро наступает тяжелое обезвоживание, могут отмечаться летаргия, анорексия, абдоминальная, головная боль и фотофобия. Приступы часто возникают по утрам, провоцируются стрессами.
Для постановки диагноза синдрома циклической рвоты используются следующие диагностические критерии NASPGHAN:
• Не менее пяти приступов за любой период времени или минимум
три приступа за шесть месяцев.
• Эпизоды рвоты - от 1 часа до 10 дней, с интервалом
не менее 1 недели.
• Стереотипная клиническая симптоматика у отдельных пациентов.
• Не менее чем 4-кратная рвота во время приступа не менее чем за 1 час.
• Полное здоровье между эпизодами.
• Отсутствие других очевидных заболеваний - причин рвоты.
Стратегия лечения основана на представлении о четырех последовательных фазах CVS: продрома, приступный период, период восстановления и межприступный период. Так, в межприступный период проводится профилактическая терапия, а в продромальный и приступный периоды - абортивная и поддерживающая терапия. Во все периоды необходимы поддержка семьи и коррекция стиля жизни, достаточный сон, избегать стрессовые ситуации и т.д.
С профилактической целью у детей младше 5 лет применяются:
– Антигистаминные препараты: ципрогептадин или пизотифен.
– ?-блокаторы: пропранолол.
У детей старше 5 лет:
– Трициклические антидепрессанты: амитриптилин.
– ?-блокаторы: пропранолол.
Также могут использоваться:
– Антиконвульсанты: фенобарбитал, вальпроевая кислота.
– L-карнитин.
– Коэнзим Q10.
Абортивная терапия наиболее эффективна в продромальный период и в начале приступа. С этой целью применяются антимигренозные препараты (например, суматриптан) у детей старше 12 лет, а также анксиолитики. Для некоторых пациентов эффективно применение различных техник релаксации. В приступный период поддерживающая терапия направлена, прежде всего, на возмещение потери жидкости, электролитов. Назначаются противорвотные препараты (5НТ3-антогонисты), седативные препараты.
В настоящее время ребенок получает профилактическую терапию топамаксом, и на этом фоне приступы стали реже, не чаще 1 раза
в 2 месяца, и менее продолжительными.
Таким образом, синдром циклической рвоты - диагноз исключения, стратегия лечения основана на фазности синдрома, может купироваться в пре- и пубертате, у части больных могут развиться абдоминальная мигрень и затем мигрень.
