Организация медицинской помощи детям, больным муковисцидозом, в Республике Татарстан

Муковисцидоз (МВ) – наиболее часто встречающееся наследственное полиорганное заболевание, имеющее тяжёлое течение и неблагоприятный прогноз. В 50-е годы прошлого века более 60 % больных МВ умирало в возрасте до года. В настоящее время в россии около 32 % таких пациентов достигают возраста 18 лет. Современная поликомпонентная терапия позволяет не только увеличить продолжительность жизни, но и улучшить её качество. Вместе с тем МВ по-прежнему неизлечим и поэтому является важной медико-социальной проблемой в педиатрии.

Примерно каждый 20-й житель планеты является носителем дефектного гена муковисцидоза. По данным ВОЗ, распространённость МВ в России находится на уровне 1:4900. В Республике Татарстан согласно регистру 2014 года зарегистрировано 108 пациентов с МВ, среди них 73 ребёнка в возрасте до 18 лет. Муковисцидоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Оба родителя являются лишь носителями, вероятность рождения ребёнка с МВ у них равна 25 %.

У большинства больных первые симптомы МВ появляются уже на первом году жизни, хотя известны случаи развития заболевания вплоть до зрелого возраста. Чаще всего манифестация болезни связана с переводом грудного ребёнка на смешанное вскармливание. Появляются обильный замазкообразный жирный стул, увеличение печени, задержка физического развития. Характерен внешний вид детей: сухая серовато-землистая кожа, худые конечности с деформацией пальцев в виде «барабанных палочек», расширенная грудная клетка, большой вздутый живот. Затем в клинической картине начинают преобладать бронхолёгочные изменения в виде упорного навязчивого кашля, обилия вязкой мокроты и одышки. Присоединение вторичной инфекции приводит к развитию прогрессирующего хронического бронхолёгочного процесса с постепенным формированием лёгочно-сердечной недостаточности. Симптоматика муковисцидоза зависит от типа мутации. Наиболее распространённой среди жителей Европы является мутация DelF508, в большинстве случаев она приводит к развитию панкреатической недостаточности в раннем возрасте. Именно поэтому своевременная диагностика, адекватное лечение и реабилитация таких больных являются прямой обязанностью детских врачей: педиатров, пульмонологов, гастроэнтерологов, хирургов и прочих специалистов.

С 1993 года в Татарстане успешно функционирует трёхуровневая система ранней диагностики и лечения детей с МВ. На базе пульмонологического отделения ГАУЗ «ДРКБ МЗ РТ» открыт Детский республиканский центр муковисцидоза, который является клиникой третьего уровня. Работа по раннему выявлению больных МВ организована следующим образом:

I этап. Участковый педиатр при подозрении на МВ осуществляет сбор семейного анамнеза, оценивает клиническую картину заболевания в соответствии с установленным алгоритмом, направляет ребёнка в консультативную поликлинику ДРКБ.

II этап. Пульмонолог, гастроэнтеролог, отоларинголог ДРКБ проводят первичное обследование: рентгенографию органов грудной клетки и придаточных пазух носа, так называемый потовый тест, выявление степени панкреатической недостаточности. При предварительном подтверждении диагноза ребёнок направляется на углублённое обследование в Детский республиканский центр муковисцидоза.

III этап. Проведение повторного потового теста, генетического обследования, рентгеновской компьютерной томографии, УЗИ-диагностики и бактериологических исследований в центре муковисцидоза на базе пульмонологического отделения ДРКБ.

Одним из важнейших методов раннего выявления заболевания является проведение неонатального скрининга на наследственные заболевания в соответствии с приказом Минздравсоцразвития РФ от 22.03.2006 № 185 «О массовом обследовании новорождённых детей на наследственные заболевания». Скрининг позволяет своевременно выявлять МВ, начать раннюю терапию, существенно снизить тяжесть заболевания, увеличить продолжительность и качество жизни таких больных, определить распространённость в регионе. При подтверждении диагноза Республиканским генетическим центром РКБ ребёнок направляется для постановки на учёт, обследование и лечение в Детский республиканский центр муковисцидоза ДРКБ.

В пульмонологическом отделении клиники на функциональной основе выделено восемь коек для детей с МВ. Здесь проводится подбор индивидуальной программы лечения, коррекция объёма медикаментозной терапии, углублённое изучение функциональных и морфологических отклонений, связанных с хроническим процессом.

Комплексное лечение МВ как хронического воспалительного процесса бронхолёгочной системы обеспечивается назначением современных антибактериальных препаратов, муколитиков в сочетании с кинезитерапией и физическими упражнениями. Немаловажное значение в терапии имеет адекватный подбор препаратов заместительной терапии недостаточности поджелудочной железы, гепатопротекторов.

Центр муковисцидоза оказывает медико-социальную и психолого-педагогическую помощь пациентам и их родителям. В отделении проводятся индивидуальные и групповые школы, направленные на обучение больных правилам здорового питания, режима дня, медикаментозной терапии и т.д. Особое место в лечебной практике пульмонологической клиники ДРКБ занимает кинезитерапия. Здесь ежегодно внедряются новые методы, перенимается опыт ведущих клиник Москвы и Санкт-Петербурга. В отделении при содействии благотворительного фонда «Острова» организован кабинет кинезитерапии, в котором работает высококвалифицированный специалист.

В основе патогенеза MB лежит продукция клетками экзокринных желёз секрета повышенной вязкости, что проявляется со стороны бронхолёгочной системы синдромом бронхиальной обструкции, мукостаза с колонизацией патогенной микробной флорой. С мукостазом, в первую очередь, надо бороться при помощи ежедневной кинезитерапии, а медикаментозная терапия является вспомогательной – для лучшей эвакуации мокроты. Кинезитерапия – часть лечебной физической культуры, которая предполагает лечение «физиологичными движениями» с индивидуальной, постепенно возрастающей дозировкой, учитывая жалобы, особенности течения заболевания, сопутствующую патологию, возрастные и анатомо-физиологические особенности организма. Постепенное обучение «правильным движениям» позволяет закрепить их на уровне нового условного нейрорефлекторного навыка, что приводит к восстановлению нарушенных трофических, метаболических, циркуляторных взаимодействий в организме.

Кинезитерапия включает в себя методы дыхательной гимнастики и дренажа бронхиального дерева, гигиену верхних дыхательных путей, общую лечебную физкультуру, ингаляции и многое другое. Для каждого пациента подбирается индивидуальная методика с учётом патофизиологических изменений. «Лечение движением» не только улучшает дренажную активность дыхательных путей, но и оказывает мощное эмоциональное воздействие, повышает социальную активность больного. Обучение кинезитерапии должно проводиться только специалистом – недостаточно прочитать методику, посмотреть видеокурс. Неправильный режим, переоценка возможностей организма могут даже навредить пациенту.

Для дренажа респираторного тракта детей с бронхолёгочной патологией используются: ингаляция бронхолитика – с целью максимального расширения дыхательных путей для эвакуации мокроты, исключения развития бронхоспазма во время физической нагрузки; ингаляция муколитиков – для разжижения мокроты; кинезитерапия – для удаления мокроты; ингаляция антибактериальных или противовоспалительных препаратов на максимально очищенные от мокроты дыхательные пути.

Таким образом, в пульмонологической клинике ДРКБ не только обследуют и лечат детей с МВ, но и обучают их правилам самоконтроля, формируя культуру поведения пациента с хроническим заболеванием дыхательных путей. Это позволяет уменьшить частоту обострений, а также повысить социально-психологическую активность больного, а значит, повысить и качество его жизни.

В работе отделения используются такие методы кинезитерапии, как активный цикл дыхания, аутогенный дренаж, методика задержки дыхания, дозированной физической нагрузки, экстрапульмональная осцилляция грудной клетки (ВЧОГК) и многое другое. ВЧОГК создаётся специальным высокопрочным надувным жилетом, который плотно облегает грудную клетку и соединён с воздушным компрессором, надувающим жилет в пульсовом режиме. Частота осцилляций и давление воздуха в жилете меняются в зависимости от задач терапии и состояния пациента. Благодаря ВЧОГК происходит вибрационная очистка бронхов от патологического секрета, улучшается мукоцилиарный клиренс.

Также на HealthyNation.ru

К оглавлению

Все выпуски

Вы можете оформить подписку на журнал

Написать нам

Разместить рекламу

При использовании материалов сайта и журнала Healthy Nation, ссылка на источник обязательна.