Леонид МИРОЛЮБОВ,
заведующий кафедрой детской хирургии КГМУ, д.м.н., профессор, лауреат премии «Призвание»
Кардиохирургия детей раннего возраста по праву считается наиболее сложным разделом медицины, где, в отличие от болезней сердца взрослых, наблюдается в десятки раз больше диагнозов и их разновидностей. Диагноз - формула болезни, и его грамотное, логическое построение определяет тактику и стратегию лечения. Содержащий в своей структуре стадию заболевания, диагноз определяет сроки проведения хирургического вмешательства.
Практикующие хирурги самых разных направлений выделяют экстренные, срочные и плановые вмешательства. Кроме того, имеют место этапные и паллиативные хирургические операции при невозможности проведения одномоментных радикальных. Все эти проблемы присущи детской кардиохирургии. Дополнительные сложности в лечении маленьких пациентов появляются в зависимости от их анатомо-физиологических особенностей, которые особенно выражены на первом году жизни и максимально - в периоде новорожденности. Поэтому при определении оптимальных сроков операции мы на одну чашу весов кладем вред, наносимый пороком сердца организму, а на другую - риск вмешательства, находящийся в обратной зависимости от возраста и веса ребенка.
Официально кардиохирургия в нашей стране началась в 1948 году с операции перевязки открытого артериального протока, которую провел Александр Николаевич Бакулев. Первое поколение кардиохирургов, к которым относятся также Александр Александрович Вишневский, Борис Васильевич Петровский, Владимир Иванович Бураковский, Виталий Алексеевич Бухарин (Москва), Владимир Иванович Колесов, Федор Григорьевич Углов и Петр Николаевич Куприянов (Петербург), Евгений Николаевич Мешалкин (Новосибирск), Николай Михайлович Амосов (Киев), Борис Алексеевич Королев (Нижний Новгород), Бредикис Юзос Ю. (Каунас) и многие другие, взявшее на себя тяжелейший труд и величайший груз ответственности за развитие сердечной хирургии, единодушно отмечало особую сложность лечения врожденной патологии сердца. Своим трудом они заложили и построили фундамент знаний, на котором выросли их ученики, те, кому пришлось и приходится решать уже другие, возможно, менее сложные задачи.
Эффективное развитие кардиохирургии немыслимо без развития анестезиологии и реаниматологии, а также искусственного крово-обращения. Аппарат искусственного кровообращения представлен многочисленными трубками, фильтрами, отсосами, оксигенатором - легкими, роликовым насосом, сердцем. По образному выражению академика Е.Н. Мешалкина, искусственное кровообращение - это «гуморальный дебош». Действительно, в процессе прохождения крови по трубкам и мембранам бьются эритроциты, лейкоциты и тромбоциты, полимеризуются и выпадают в осадок белки, в частности, фибрин, смещается соотношение жидкой и клеточной частей крови (гематокрит), страдает микроциркуляция по всему организму. Свертывающую систему крови нейтрализуют, а затем восстанавливают. К этому добавляются кардиодепрессивное действие многих анестетиков, применяемых для наркоза; особенности вентиляции легких с учетом вмешательства на сердечно-легочном комплексе с обязательным изменением легочного кровотока; общее охлаждение организма как дополнительная мера защиты от гипоксии; остановка сердца для проведения основного этапа операции; хирургическая травма сердца - разрезы и швы; возможность проникновения воздуха в сосуды с последующей эмболией сосудов мозга или других органов. Все эти причины обусловливают появление таких осложнений, как сердечно-легочная недостаточность, аритмия, почечная и печеночная недостаточность, мозговые осложнения, тромбозы и эмболии, гипокоагуляционные и хирургические кровотечения. Сюда добавляется основная проблема для всех хирургов - гнойно-воспалительные осложнения, которые в детской кардиохирургии протекают в условиях пониженного иммунитета или полного его отсутствия. Приблизительно так выглядят опасности и возможные осложнения, мимо которых с помощью врачей и сестер должен «проскочить» больной ребенок.
После выписки из стационара на 7 - 9 день ребенок должен наблюдаться участковым педиат-ром, детским кардиологом и, при необходимости, детским хирургом. Ежегодный прирост в нашей республике прооперированных больных открытым способом, т.е. на операционном столе, составляет около 400, и еще около 200 пациентов оперируются эндоваскулярным способом в условиях рентгеноперационной.
Осложнения отдаленного послеоперационного периода чаще встречаются после коррекции сложных пороков, и динамическое наблюдение за оперированным больным позволяет вовремя заметить их. Особенно это касается больных, оперированных на первом году жизни. В самые первые месяцы их жизни сохраняется высокая скорость реализации генетической программы, быстро развиваются все органы и системы.
В быстро растущем сердце могут возобновляться устраненные пороки развития (дефекты перегородок, сужение крупных сосудов и т.п.). Поэтому некоторые хирурги рекомендуют называть их рецидивом болезни, а не осложнением.
На сегодняшний день дискуссия не завершена, и, на наш взгляд, имеет место и то, и другое.
На Западе используют классификацию типов послеоперационных состояний после коррекции врожденных пороков сердца на основе вероятности, что пациенту в дальнейшем потребуется последующее хирургическое вмешательство. Данную классификацию весьма полезно использовать в практике педиатру и детскому кардиологу, чтобы прогнозировать вероятность появления у прооперированного пациента отклонений и спланировать дальнейшее наблюдение.
1. Истинная полная коррекция приводит к восстановлению нормальной сердечной анатомии и функции при вторичных дефектах межпредсердной перегородки (ДМПП), дефектах межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытом артериальном протоке (ОАП), коарктации аорты (КоА). Большинство детей ведут нормальную жизнь без повторного хирургического вмешательства.
2. Анатомическая коррекция с остаточными явлениями может быть проведена у пациентов с тетрадой Фалло (ТФ), дефектами атриовентрикулярной перегородки (АВК) и клапанными обструкцями, устраняемыми путем вальвулотомии или пластики клапана. У таких пациентов исчезают симптомы, улучшается самочувствие, но могут сохраняться остаточные дефекты, недостаточность клапана или аритмии, которые в дальнейшем могут потребовать медикаментозного или хирургического вмешательства.
3. Некоторые пороки синего типа требуют этапной хирургической коррекции: это системно-легочный анастомоз, а затем протезирование легочного ствола при атрезии легочной артерии. При критическом аортальном или легочном стенозе первым этапом выполняют баллонное расширение стеноза. В дальнейшем у части этих больных требуется замена клапана. Применение протезных материалов вследствие соматического роста ребенка и дегенерации протеза у данной категории больных потребует повторной операции по замене протеза новым большего размера.
4. Гемодинамическая коррекция (операции Senning и Mustard по поводу транспозиции магистральных артерий (ТМА), операции Fontan у пациентов с единым желудочком) устраняет нарушения сердечно-сосудистой физиологии, но не устраняет морфологических и анатомических нарушений. У таких пациентов часто развиваются поздние осложнения: нарушения ритма сердца, перегрузки желудочков сердца, застойная хроническая сердечная недостаточность, требующие хирургического или консервативного вмешательства. В этой группе сосредоточены потенциальные кандидаты на пересадку сердца.
Число пациентов, у которых была проведена хирургическая коррекция врожденных пороков сердца, неуклонно растет. В результате этого участковый педиатр будет вынужден принимать на себя ведение данной сложной группы пациентов. Педиатр, а также родители должны быть в курсе всех остающихся нарушений, потенциальных рецидивов и осложнений, которые могут развиться после операции, чтобы вовремя направить пациента к специалисту.
Таким образом, в настоящее время хирургическое лечение врожденных пороков сердца представляет собой достаточно отлаженный механизм, требующий внимания и постепенного совершенствования соответственно появлению новых технологий, которые в последнее десятилетие носят чисто технический характер.
